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隐性蚕豆病是什么意思

2024-01-18

隐性蚕豆病是什么意思

  很多人都不知道蚕豆病是什么,其实蚕豆病是一种染色体异常导致的疾病。如果你有蚕豆病,实际上会遗传给你的孩子。尤其是这种疾病主要集中在男性人群中。那么隐性蚕豆病是什么意思呢?下面就来简单了解一下吧。

  蚕豆病是性染色体的X连锁遗传,意思是女性的一对X染色体在发病前就有致病基因,而男性只有一条X染色体,所以只要这条X染色体异常就会发病。只有一条异常X染色体的女性没有任何症状,但是她们所生的男孩如果得到这条异常X染色体就会生病。所以该病多为男性,他们的父母可能无症状。常见的情况是父母双方都没有患病,但母亲有一条患病的染色体。这种情况下,出生的男孩有一半会得蚕豆病;生出来的女孩都是正常的,但其中一半会有一个隐性基因,会有蚕豆病遗传。

  蚕豆病是一种急性溶血性贫血,发生在患有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的人食用蚕豆时。蚕豆病见于西南、华南、华东、华北,以广东、四川、广西、湖南、江西最为常见。3岁以下患者占70%,男性患者占90%。成年人很少见,但也有少数患者直到中年或老年才第一次发病。因为G6PD缺乏症是遗传性的,超过40%的病例有家族史。这种病常发生在初夏蚕豆成熟的时候。大多数病人是因为吃了新鲜的蚕豆而生病的。这种病的病因是南北方气候不同,起病有晚有早。

  总之蚕豆病的发病情况相当复杂。比如蚕豆病只发生在G6PD缺陷人群中,但并不是所有的G6PD缺陷人群在食用蚕豆后都会发生溶血。有蚕豆病的人每年都吃蚕豆,但不一定每年都生病。溶血和贫血的程度与蚕豆的食用量没有平行关系。成人的发病率明显低于儿童。可以推断,除了红细胞内G6PD缺乏外,一定还有其他因素与发病有关。可见蚕豆病的溶血机制比G6PD缺陷引起的药物性溶血性贫血更复杂,有待进一步探讨。


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